12 关于结缔组织疾病

第十二条 红斑狼疮、皮肌炎和/或多发性肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎等各种弥漫性结缔组织疾病，大动脉炎，不合格。

12.1 条文解释

结缔组织病是一组病因未明的侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，常累及人体多系统、多器官，其主要病变为黏液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。包括系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、白塞病、干燥综合征、风湿热、混合结缔组织病等多种疾病。这些疾病的临床表现常有某些共同特征，如长期发热、关节痛、肌痛、多脏器损害导致的相关症状，免疫学检查可显示免疫球蛋白增高、抗核抗体阳性，病程迁延，缓解和发作交替。但各种疾病可有其特异性表现。结缔组织病临床上难以治愈，预后差，且需要终身治疗，一旦确诊，作不合格结论。

12.1.1 红斑狼疮 这里专指系统性红斑狼疮，其确切病因不明，可能与遗传因素有关。我国红斑狼疮患病率高于西方国家。本病多发于青年女性，是一种涉及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其中肾脏受累约占75%，是红斑狼疮最常见和最严重的内脏损害之一，肾脏病变的程度直接影响到预后，也是本病的主要死亡原因之一。

12.1.2 皮肌炎 是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变，好发于中年女性。主要病变在皮肤和肌肉，皮肤出现红斑、水肿，肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。仅有肌肉病变而无皮肤损害者又称为多发性肌炎。皮肌炎/多发性肌炎可以单独存在，也可以与其他结缔组织疾病如风湿热、类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病等合并存在，还可以合并恶性肿瘤，严重者可导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。

12.1.3 硬皮病 是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。

12.1.4 结节性多动脉炎 是一种累及全身中、小动脉全层的炎症性和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现可仅局限于皮肤，也可波及多个器官或系统，以肾脏、心脏、消化和神经系统受累最常见。

12.1.5 类风湿性关节炎 是一种常见的以关节组织慢性炎性病变为主要表现的自身免疫性疾病。主要侵犯手足小关节，除关节外，心、肺、神经系统等其他器官或组织也可受累，最终可导致关节结构的破坏、畸形和功能丧失。

12.1.6 大动脉炎 以往称“无脉症”，因最初发现为两上肢血压不等、一侧脉搏减弱或消失。本病多见于青少年女性，病因不明确，多认为是一种自身免疫性疾病。大动脉炎致使主动脉及其主要分支管腔发生不同程度的狭窄或闭塞，造成相应部位或器官的缺血和功能障碍，也称为缩窄性大动脉炎。因累及动脉的部位不同而分为不同的临床类型，主要分为头臂干型（头和臂部动脉受累）、胸（腹）主动脉型（主动脉受累）、肾动脉型（肾动脉受累）及混合型等。